马凡综合征（Marfan syndrome）是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，它不仅侵蚀着患者的身体结构，更对眼睛造成了极大的损伤，原本清晰的世界蒙上了厚重的阴影。幸运的是，有一群马凡综合征患者遇到了卢奕教授，这位在眼科领域深耕多年的医者，用他那双巧手为他们掀开了明亮世界的序幕。
图为5位马凡综合征患者术后和卢奕教授团队合影
29岁的小刘就是这样一位典型的马凡综合征患者。从他有记忆以来，看书要贴着书本才能看到上面的字；用杯子接水，需要依靠听声音判断是否已接满；所有球类运动都不能参加；看电脑时除了用一只手按键盘鼠标，还需要另一只手一直举着放大镜看屏幕……
由于马凡综合征，小刘长期处于昏暗的世界里，这对他的学习和生活都带来了极大的不便。
今年8月，在马凡综合征病友会发起人常主任的指引下，小刘参加了第十届全国马凡综合征病友大会暨第一届马凡救治联盟经验交流大会。
会上，国内白内障及晶状体疾病学科大咖、普瑞眼科集团副总院长、白内障及晶状体疾病首席专家卢奕教授亲临，现场科普了马凡综合征临床表现、晶体半脱位预防以及治疗新进展，也令现场听课的小刘印象深刻。
图为马凡病友会发起者常主任和卢奕教授团队合影
当他知晓卢教授在国内和国际白内障学科领域首屈一指，手术精湛，且对治疗马凡病患的眼睛经验非常丰富时，当即，他和其他4位马凡综合征患者就决定一定要来上海普瑞眼科医院找卢教授做手术。
对这些患者来说，这个病严重损害了他们的视觉功能，影响了日常生活和工作。在寻求卢教授帮助前，他们都经历了长时间的视力下降过程，甚至日常行走都变得困难重重，不得不依赖家人或辅助设备。
卢奕教授对这5位马凡综合征患者的眼部状况进行了全面而细致的评估。经检查，小刘术前视力仅0.02，晶体脱位非常明显且无法矫正，眼轴长达33毫米，和其他4位患者一样都只能通过手术治疗。
卢教授表示，手术要综合分析患者眼部结构的特殊性以及马凡综合征可能给他们带来的潜在影响。手术不仅要将脱位的晶体拿掉，更换为人工晶体，还要保证人工晶体放在瞳孔中心，这样视觉质量才能提高。
但是由于马凡综合征患者眼轴较长，且累及全身结缔组织，球壁偏软，视网膜功能也不好，容易出血，手术风险较大，手术难度较高。
根据每位马凡病患的具体情况，医技超群、经验丰富的卢教授为他们量身定制了手术方案，还专为马凡病患开通了检查、手术的绿色通道，甚至在非手术日加班为他们实施了高难度手术。
手术非常成功。术后仅4天，小刘的视力就达到了0.5，原本模糊的世界变得清晰起来，小刘的喜悦之情溢于言表，激动地拉着卢教授的手，热泪盈眶，“是卢教授的精湛医术让我重获光明、重拾希望，特别感谢卢教授。”小刘表示，希望通过自己的经历，能够激励更多像他一样的马凡综合征患者重拾对生活的希望，传递正能量。
其他4位马凡患者术后均恢复得很好，阅读、书写、看电视等日常活动，变得轻松自如。更重要的是，他们的生活质量得到了明显提升，重新找回了独立和自信。
卢教授表示，“马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病。当结缔组织纤维发生异常时，会影响全身的脏器，包括眼、骨骼和心血管系统。其中，影响眼部的表现主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。所以，马凡综合征患者发现自己视力模糊不清时，要及时到医院就诊，术后也要积极配合用药，积极随访。”
新民晚报记者 左妍